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ESTENOSIS PIELOURETERAL (SIND. DE LA UNION)

 

 

¿Qué es?


La estenosis pieloureteral  es una dilatación de la pelvis renal, secundaria a una obstrucción de la unión pieloureteral, ya  sea congénita o adquirida, puede ser  descubierta  durante el embarazo, por un ecografista experimentado.


 ¿A qué se debe?


Generalmente es debido a un estrechamiento intrínseco en la zona de unión de la pelvis renal y el uréter,  en otras ocasiones se debe a una obstrucción  extrínseca  secundaria  a un vaso accesorio   que al dirigirse al riñón presiona la unión pieloureteral, otras veces a bandas congénitas  que también acodan o presionan a la unión pieloureteral


¿Qué hacer en el momento del nacimiento?

 

Cuando nazca su bebe, el neonatólogo deberá trabajar estrechamente con el uro pediatra, para que este  realice una evaluación urológica completa de su bebe (perfil renal, estudios de imágenes), esto porque algunas dilataciones pueden desaparecer espontáneamente, otras deberán seguir observándose y unas pocas  recibirán tratamiento quirúrgico


¿Qué exámenes se necesitan?

 

Generalmente se solicita un perfil renal, un ultrasonido de riñones y vías urinarias,  al 5to -7mo días de vida si se  trata de hidronefrosis unilateral, si es bilateral se realiza cuanto  antes.

Además como existe un sin número de patología que pueden presentarse como hidronefrosis, por ejemplo el reflujo vesicoureteral (ver información), y en algunas ocasiones este puede estar asociado o coexistir con la hidronefrosis, entonces se solicitara una cistouretrografía miccional, este  es un examen invasivo que debe realizárselo  con mucho cuidado por un radiólogo  profesional dedicado a manejar niños para que obtenga imágenes de calidad  y así podamos clasificar el reflujo vesicoureteral en los grados  aceptados  internacionalmente.

También hay otros exámenes  usados para estudiar la función diferencial de los riñones llamado gammagrafía renal con uso de isotopo nuclear, el tipo de isotopo a usarse en los casos de estenosis pieloureteral es con MAG-3, o con  DTPA.   

 

 

 

¿Cómo es  el tratamiento?

 

Cada paciente debe ser manejado individualmente.


¿Por qué en algunos casos hay que operar?

 

La obstrucción no permite que el flujo de orina pase con facilidad desde la pelvis al uréter, quedando orina residual en la pelvis renal, y esta progresivamente se va dilatando, comprimiendo el parénquima renal, de no actuarse oportunamente  se afectara la función del riñón,  hasta el punto de perderse la unidad renal.

 ¿Qué tipo de cirugía se realiza en la obstrucción de la unión pieloureteral?

 

Existen muchas técnicas quirúrgicas para reparar el defecto, la más  utilizada es la pieloplastía desmembrada, que consiste en remover  el segmento obstruido y luego unir la pelvis con el uréter, para permitir  que el flujo de orina pase con facilidad desde la pelvis renal al uréter.

El abordaje quirúrgico puede ser abierto, por laparoscopia y  por robótica (en centros avanzados).

¿Qué clase de anestesia recibe  el paciente?

 

Este tipo de operación se realiza bajo anestesia general.

¿Cuántos días debe permanecer en el hospital?

 

Usualmente tres días y cuando los apósitos del dren se mantengan secos.

¿Por qué son necesario las consultas pre quirúrgica-anestésica?

 

En estas  consultas  se examina al niño (a) y revisamos los exámenes  de laboratorio solicitados para la cirugía.

Además se  explicara la técnica quirúrgica para remover el segmento obstruido, los riesgos y beneficios de la cirugía, las ventajas  y desventajas de una técnica en relación a otra técnica, el tipo de abordaje: abierto, laparoscópico y como será la clase de anestesia que se utilizará.

   
 

 

 

RIÑON MULTIQUÍSTICO

 

 

¿Qué es un riñón multiquístico?

 

Es un riñón sin función, el parénquima renal esta reemplazado  por múltiples quistes de varios tamaños  que no se comunican entre sí.

Es el resultado de una alteración del desarrollo normal del riñón. La incidencia de esta anomalía es estimada en 1/43001-3.

 

 

¿Cómo se presenta clínicamente?

 

Debido al uso frecuente de ultrasonido prenatal, los riñones multiquístico pueden ser detectados intrauterinamente, pero algunos pueden ser identificados durante el examen físico del abdomen, por la presencia de una masa en uno de los cuadrantes superiores del abdomen, otros  cuando se realiza ecografía por investigación de infecciones urinarias.

 

 

¿Qué debo hacer si mi bebe tiene riñón multiquístico?

 

Una vez que el diagnóstico es de certeza, entonces el uro pediatra deberá evaluar al bebe, para descartar alguna otra patología asociada en el riñón  del otro lado como: hidronefrosis, reflujo vesicoureteral, megaureter, etc.

 

 

¿Cuáles son los exámenes de imágenes que debe realizarse ante un riñón multiquístico?

 

Postnatalmente, se debe realizar ecografía de los riñones y vías urinaria, una cistouretrografía miccional, una gammagrafía renal, Urotac  (criterio individualizado).

 

 

¿Cómo se trata a un riñón multiquístico?

 

La historia natural de estos riñones es a desaparecer poco a poco, por eso quizás no hay un consenso de cómo tratarlos.

Actualmente se recomienda vigilancia con exámenes de ultrasonido periódicos, hasta que el riñón se vuelva  no detectable.

 En otras ocasiones la cirugía puede ser una opción muy viable.

En definitiva el urólogo pediatra es el que mejor puede ayudarle a decidir.

 

 

¿Cómo es la cirugía de un riñón multiquístico en caso de decidirse?

 

La cirugía puede ser abierta, es decir realizando una herida por el costado afecto, la misma que se profundiza hasta llegar al riñón multiquístico, o por laparoscopia, para lo cual es necesario realizar 3 o 4 punciones por donde penetraran unos trocar que servirán de puerto para introducir los instrumentos operacionales  y por uno de ellos mismo saldrá el riñón.

 


¿Qué recomendaciones debo tener presente a medida que crece mi hijo(a)?

 

Cuando un niño(a) tiene un riñón multiquístico, significa que  tiene un riñón solitario contra lateral, que suplirá la función del riñón multiquístico, por lo tanto el consejo seria que su hijo(a) evite los deportes de contacto, porque la injuria al riñón solitario podría desencadenar en nefrectomía (extirpación no deseada).

 

 

¿Por qué hay que vigilarlos periódicamente?

 

Porque existen poquísimos reporte en la literatura  mundial, de que algunos pueden  presentar el riesgo de provocar hipertensión arterial, otros pueden  presentar el riesgo de convertirse en tumor maligno.

 

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